lunes, 4 de marzo de 2013

Tumor fibroso solitario y hemangiopericitoma: evolución de un concepto.




En 1942 Stout y Murray describieron nueve tumores que estaban compuestos por vasos capilares con una o más capas de células redondeadas y que no eran tumores del glomus ya que diferían por no ser un simple hemangioma capilar. Los autores sugirieron el nombre de hemangipericitoma (HPC) en base a cierto parecido de las células que los componían con los pericitos. De hecho fue Zimmermann, un histólogo suizo, el primero en describir en 1923 estas células especializadas (pericitos)  pero pensó que eran células musculares lisas modificadas (Histopathology 2006).

Inicialmente distinguieron diferentes grupos de tumores. Los que tenían células convencionales, epitelioides, los que tenian células redondas o en huso y los que eran como células musculares lisas pero con escasas miofibrillas y que simulan a lo que hoy se considera un miofibroma/miofibromatosis y miopericitoma. Los tumores que tenían los dos últimos tipos de células eran más agresivos, metastatizaban al hígado.

En 1949, Stout y Murray examinaron 29 casos de hemagiopericitomas, observando que se podían localizar en cualquier parte del cuerpo y que además la morfología no era predictora del comportamiento. Histológicamente el tumor podia variar en tamaño y forma, de celula redonda a fusiforme e incluso podía varian la cantidad de tejido conectivo intercelular. Stout se dió cuenta de la viariabilidad morfológica del hemangiopericitoma. También se dio cuenta de un común denominador, la profusa proliferanción de capilares ocultos, cada uno rodeado de finos o gruesas tiras de tejido conectivo, características que posterioremente definiran el patrón vascular ramificado como marcador diagnóstico de la entidad. En 1949 Stout reconoce que el termino de hemangiopericitoma que se dio en referencia a los pericitos de Zimmermann, no tenía una base científica sólida.

Muchos patólogos se dieron cuenta de que las características morfológicas del hemangiopericitoma no eran específicas de una entidad en concreto.  Unos tenían comportamiento benigno, otros eran malignos y algunos tumores bien definidos compartían areas de hemagiopericitoma. El diagnóstico de hemangiopericitoma es un diaganóstico de exclusión. Según señaló Stout en 1953, "nuestra actitud ante el hemangiopericitoma es rechazar el diagnóstico  si pensamos que hay cualquier otra explicación razonable para el tumor". Cuando se enfrentaba al hemangiopericitoma el patólogo debería primero saber si esta mimetizando a un HPC, o si pudiera haber algún beneficio terapéutico o por otro lado si el tumor evaluado es una entidad conocida y  tipificado como por ejemplo un sarcoma sinovial, un fibrosarcoma infantil o tumor mesenquimal fosfatúrico.

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